www.pediatric-rheumathology.printo.it 少见的儿童原发性系统性血管炎 什么是原发性系统性血管炎 血管炎即血管的炎症,它包括一组疾病.原发性血管炎是指疾病的主要靶器官为血 管.血管炎的命名和分类主要是由受累血管的大小和类型来决定的. 它是一种常见病吗 某些原发性血管炎是相当常见的儿科疾病(过敏性紫癜或川崎病).而下面描述的 疾病是罕见的,其准确的发病率还不清楚. 本病的原因是什么 它可以遗传吗 它传染吗 它可以预防吗 通常这类疾病在同一家庭中并不多见,多数患者是家族中唯一的患者,同胞兄弟很 少同患此病.引起本病的原因可能是不同因素综合作用的结果.目前认为不同的基 因,感染,环境因素在此类疾病的发病过程中起着重要的作用. 这类疾病没有传染性,不可以预防. 血管炎时血管发生了什么变化 机体的免疫/炎症系统损伤血管壁,血管内皮层起着关键作用.在健康情况下,血 管使血流正常通过,如果血管壁损伤或有炎症,血管内形成血凝块造成管腔狭窄或 阻塞. 血管内的炎性细胞离开血流,跨过血管壁引起血管及周围组织的更多损伤.血管壁 本身渗透性增加使血管内的液体进入血管周围组织引起水肿. 组织活检可见血管壁的炎症表现及不同程度的结构破坏.血管造影(一种可以看见 血管的放射科检查方法)术可见动脉血管形态异常. 狭窄或阻塞的血管引起组织血供减少,但血管破裂出血损伤组织少见.重要脏器如 脑或心脏的血管受累时病情很严重.广泛(系统性)的血管炎常伴有炎性分子的大 量释放而引起的全身症状,如发热,不适及实验室检查炎症指标(血沉,C反应蛋 白)的异常. 主要症状是什么 此类疾病的症状根据受累血管的类型及器官受累严重程度的不同而变化,将在下面 3种不同的疾病:结节性多动脉炎,大动脉炎和韦格纳氏肉芽肿中更详细地描述. 如何进行诊断 血管炎很少能直接确诊,其症状就如同其他各种常见的儿科疾病一样.诊断依靠专 家对下列资料的综合评估,包括临床症状,血尿实验室检查和影像学检查(如腹部 超声,X线,CT,MRI和血管造影),如果可能的话,进行组织活检进一步确诊.由 1 12/2003
于此类疾病很少见,所以很有必要将患儿转到儿科风湿病中心,并且在此有其他的 儿科专业医生,包括好的影像学诊断科. 本病是可以治疗的吗 是的,血管炎可以治疗.大多数正确治疗的患者,疾病可以被控制(缓解). 如何进行治疗 血管炎的治疗是长期和复杂的.治疗的主要目的是尽快控制疾病(初始治疗),长 期维持缓解(维持治疗)并避免不必要的药物副作用. 已经证实皮质激素联合应用免疫抑制剂(环磷酰胺)可使疾病缓解.常用于维持治 疗的药物包括硫唑嘌呤,甲氨喋呤,环胞素A联合应用小剂量的强的松.当常用药 物无效时,可以根据个人情况选择其他药物用于抑制激活的免疫系统和炎症反应, 包括生物制剂(如抗肿痛坏死因子药物),秋水仙碱和酞胺哌啶酮(反应停). 服用足够的钙剂和维生素D可防止长期应用皮质激素治疗而引起的骨质疏松症.可 以应用影响血液凝固的药物(小剂量阿司匹林),高血压患者给予降压药物. 物理治疗可以改善肌肉与骨骼的功能障碍.同时需要给予患者及其家庭以心理治疗 和社会支持. 随访 规律随访的主要目的是评价疾病的活动性,治疗达到最佳效果时产生的作用和可能 的副作用.随访的频率和类型根据疾病的类型和严重程度以及给予的药物而定.在 疾病的早期阶段,随访应该频繁,以后随着疾病的控制,可延长随访间隔时间. 评价血管炎的活动性有几种方法.家长将被要求报告您的孩子身体状况的任何变化 ,某些病例要求报告他/她的尿试纸检查或血压变化的情况.详细的临床体格检查 结合分析您的孩子的主要症状是评价疾病活动性的重要部分.血和尿的化验检查以 监测炎症的活动情况,器官功能的改变和药物的潜在副作用.根据不同病人受累器 官的不同,由不同的专家进行不同的检查,包括影像学检查. 疾病会持续多久 少见的原发性血管炎是长期的,常常是持续终生的疾病.这些病急性起病,常常是 严重的甚至是危及生命的,以后逐渐发展为比较慢性的疾病. 疾病的远期进展(愈后)如何 少见的原发性血管炎的愈后是非常不同的.这不仅取决于血管受累的类型和程度, 也可能取决于开始发病到开始治疗之间的间期及对治疗的反应.器官受损的危险性 与疾病活动持续的时间有关,重要脏器的损伤可造成终生后遗症.若给予正确的治 疗,1年内可达到临床缓解.缓解可持续终生,但常常需要长期维持治疗.疾病在 缓解期可以复发,复发时需要加强治疗.疾病不治疗有相当高的死亡率.由于此类 疾病罕见,所以没有远期预后和死亡率的确切资料. 疾病如何影响患儿及家庭的日常生活
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开始发病时,患儿有疾病的临床表现,但诊断还没有确定时,整个家庭常常会非常 紧张. 对于疾病本身和对疾病治疗的理解将有助于帮助患儿及其父母面对这种并不令人愉 快的诊断和治疗过程,并能坚持经常随访.一旦疾病得到控制,家庭生活常常会恢 复正常. 关于学校 一旦疾病得到合理控制,就要尽量鼓励患儿上学.但非常重要的是要告诉学校患儿 的情况,使学校重视患儿的病情. 关于运动 一旦疾病缓解,应当鼓励患儿参加他们喜欢的运动.根据患儿可能的器官功能受累 的情况,包括肌肉和关节功能的情况,建议他们参与不同的运动. 关于饮食 没有证据证明特殊饮食能够影响疾病的过程和预后.建议给予健康的平衡饮食 ,含有足够的蛋白质,钙和维生素.当服用皮质激素时,应限制甜食,脂肪和盐的 摄入以减少激素的副作用. 气候影响疾病的过程吗 目前还不知道气候是否影响疾病的过程.一旦病变破坏了血液循环,主要是指手指 和脚趾处的血管炎,当病人处于寒冷的环境时,可使病情加重. 关于感染和疫苗接种 对于接受免疫抑制剂治疗的患儿,一些感染会造成严重的后果.一旦您的小孩接触 了水痘和带状疱疹,您就应该立即与您的家庭医生联系,以接受抗病毒药物和/或 特异的抗病毒免疫球蛋白治疗.接受治疗的患儿对于常见感染病的危险程度也轻微 增高,他们还可能发生少见病原菌的感染,这些病原菌在免疫系统功能健全的个体 中不会引起感染.有时长期给予抗生素(增效磺胺甲基异戊唑)以防止卡氏肺囊虫 引起的肺部感染,这种感染对于免疫抑制的患者来说是一种致命的并发症. 接受免疫抑制治疗的患儿应该延期接种减毒活疫苗,如抗腮腺炎疫苗,抗麻疹疫苗 ,抗风疹疫苗,抗脊髓灰质炎活疫苗,抗结核疫苗. 关于性生活,怀孕,生育控制 由于病人所应用的大多数药物可能损害发育中的胎儿,所以青春期患者在性生活中 要施行节育措施,这是非常重要的.人们已经注意到细胞毒类药物(主要是环磷酰 胺)可以影响生育能力.但这主要取决于治疗过程中总的(累积)药量,而且当药 物在儿童或青春期给予时发生率相对较低.

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