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结节性多发性动脉炎 什么是结节性多发性动脉炎 结节性多发性动脉炎(PAN)是一种主要影响中小型动脉血管壁的坏死性血管炎, 许多动脉的血管壁(多动脉炎)受损害,呈斑片状分布,炎症部分的动脉壁变薄, 在血流压力的冲击下形成沿着动脉走行的小结节样腔隙(动脉瘤),这就是为什么 叫结节性动脉炎的原因.皮肤型多动脉炎主要侵犯皮肤,而不是内脏器官,显微镜 下多动脉炎为小型血管受累的疾病. 它是常见的吗 PAN在儿童中非常少见,估计每年每百万人中仅有1例新发病例.男女发病率相同, 好发年龄在9-11岁.发病主要在成人,PAN可能与乙肝病毒感染有一定的关系. 主要症状是什么 由于机体的每一个组织和器官都有血管,所以本病可以有很多症状.然而因为某些 原因,一些组织和器官似乎比其他组织和器官更易受累,最常见的症状为: 1) 长期发热. 2) 肌肉和关节疼痛. 3) 腹痛. 4) 皮肤损害,受损处皮肤疼痛,充血并凹凸不平,或者有其它的皮肤表现包括: 淡紫色的皮肤斑纹(网状青斑). 5) 男孩睾丸疼痛. 另外可以有血管炎皮肤损害的表现:主要见于皮肤型多动脉炎,末梢动脉(供应手 指,脚趾,耳朵和鼻子)可以受影响,引起血液供应不足,有造成组织坏死缺损的 危险.患儿可起病缓慢,表现为乏力,嗜睡,体重下降和持续发热.也可以急性起 病,表现为严重的疼痛,明显的皮肤损害和昏睡.由于所有的这些症状和体征也可 见于许多其他的儿科疾病,所以诊断必须排除其他疾病,尤其是要排除感染性疾病 后才可以成立. 肾脏受累可表现为血尿和蛋白尿和/或血压增高(高血压).显微镜下多动脉炎常 常有肾脏与肺脏同时受累.肠道动脉受累引起腹痛和腹部不适,伴有肠道运动功能 和营养物质吸收障碍. 神经系统与其他器官一样,也可以有不同程度的受累. 实验室检查显示血液化验有明显的炎症表现和贫血,如果疾病的发生与链球菌感染 有关,那么血液化验检查可以证实. 如何进行诊断 PAN的诊断需要除外所有的引起儿童发热的可能的原因,即需要除外感染性疾病. 如果上述临床表现持续存在结合血液化验的炎症指标,可以考虑本病.确诊需做血 管造影证实血管狭窄和向外扩张(动脉瘤)形成.皮肤活检或肾活检发现存在血管 的炎症也能够确定诊断.
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大动脉炎(高安氏动脉炎) 什么是大动脉炎 大动脉炎(TA)主要侵犯大动脉,常见为主动脉及其分支和主肺动脉及其分支,有时 应用"肉芽肿性"或"大细胞性"血管炎这样的名词,来描述小结节的主要的显微 镜下特征,病变是在动脉管壁围绕一种特殊类型的大细胞形成. 它是常见的吗 尽管在世界范围内,TA被认为是第三个最常见的儿童系统性血管炎(仅次于过敏性 紫癜和川崎病),但在白种(高加索)人中非常少见,本病发病女孩多于男孩. 它的主要症状是什么 早期症状包括发热,食欲不振,体重下降,肌肉和关节疼痛及盗汗.实验室检查的 炎症指标升高.当动脉炎症进展,可以发现缺血的体征,出现四肢末端无脉,双侧 肢体血压不对称,狭窄处的动脉杂音,严重的肢体疼痛(跛行)是常见的表现.肾 动脉狭窄可引起高血压,肺脏受累可以产生胸痛.各种神经系统和眼部的症状提示 脑血流供应受损. 如何进行诊断 多普勒超声检查对发现接近心脏的主要动脉干受损很有帮助,但不易发现外周动脉 受损.常用全主动脉造影结合肺动脉造影来评价动脉受损的程度.
韦格纳氏肉芽肿 什么是韦格纳氏肉芽肿 韦格纳氏肉芽肿(WG)是一种慢性系统性血管炎,病变主要累及中,小血管.多发 生在上呼吸道(鼻腔和副鼻窦),下呼吸道(肺脏)和肾脏."肉芽肿"是指一种 炎症损伤的显微镜下表现,即在血管内和血管周围的小的多层结节. 本病是常见的吗 本病在儿童中的表现与成人有区别吗 WG是一种不常见的疾病,尤其在儿童更少见.估计每年每一百万儿童中有1-2新病 人.现有的已报告的病例中97%以上为白种(高加索)人.在儿童中男孩和女孩患 病情况相同,但在成人中老年男性发病略多于女性. 本病的主要症状是什么 在大多数患者中,WG表现为鼻窦充血,而且不能被抗生素和解除充血的药物缓解. 本病亦可表现为鼻中隔结痂,出血和溃疡形成,有时形成鼻畸形,即所谓的鞍鼻.
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声门以下的气道炎症可造成气管狭窄,从而导致声音嘶哑及呼吸困难.肺内炎性肉 芽肿病变可导致呼吸急促,咳嗽,胸痛等肺炎表现. 肾脏受累在疾病初期只见于小部分患者,但随着病情的进展发生率升高.炎症组织 在眼球后堆积可以将眼球向前推挤形成眼球前突,病变亦可存在于中耳.全身症状 如体重下降,易疲劳,发热,盗汗常见于皮肤血管炎和伴有关节痛或关节炎时. 并不是所有的病人均有以上提及的多脏器受累,所谓限局性WG就是指病变仅存在于 眼部和呼吸道而没有累及肾脏. 如何进行诊断 有上下呼吸道炎症损伤的临床表现,同时存在肾脏受累的表现,如血尿和蛋白尿, 由肾脏清除的物质(如肌酐,尿素氮)在血中的水平升高,提示肾功能下降,此时 应高度怀疑本病的可能. 血液化验检查通常有非特异性炎症指标(血沉,C反应蛋白)的升高,大多数患者 血中一种叫做ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)的抗体阳性.

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