蛋白质的错误折叠可造成致命后果
Protein Misfolding Can Have Deadly Consequences
吴双
专业词汇
Neurodegenerative: 中枢神经系统病变 (第一段倒数9行)
Epidemic: 传染病 (第一段倒数第1行)
Brain tissue: 脑组织 (第二段正数11行末尾)
Spongiform encephalopathy: 海绵状脑病(隔2行斜体字)
Biopsy: 活组织 (第二段倒数第6行)
Prion: 朊病毒 (右 第一段正数第5行)
Polypeptide chain: 多肽链 (第二段正数10行末尾)
α-helical: α-螺旋 (隔两行)
下一页 P68
Conformers: 同分异构体 (图一倒数第三行)
Template: 模板 (第二段正数第5行)
专业词汇
Amyloid plaque: 淀粉样蛋白斑 (图二)
下一页 P69
Animal model: 动物模型 (正文第6行)
Genome: 基因组 (右 第1行)
Immunizing: 免疫的 (正数第11行)
Antibody: 抗体 (第一段倒数第10行)
Vaccinate: 接种疫苗 (第二段第1行)
Hydrophobic residue: 疏水残基 (第二段正数11行)
Proline: 脯氨酸 (隔一行)
1996年4月,医学杂志《柳叶刀》发表了一篇论文,在欧洲引起了广泛的关注.这篇论文阐述了被调查的10名CJD患者正在饱受病痛的折磨.
这是一种罕见的,致命的神经系统疾病.它具有十分特殊的传播方式.
遗传病往往是由于一个错误基因造成的;反之,传染病则是由于某些具有感染性的物质造成的.那么同一种疾病怎么会既遗传又传染呢
卡里顿·加德赛克
美国国立卫生研究院病毒和神经研究室主任,因发现神经性传染性疾病的新病因和传播新机制而获得1976年诺贝尔医学/生理学奖.
加德赛克在新几内亚岛发现了一种奇怪的疾病 ,当地的土著人称之为"kuru".由于找不到病因,被当地人称为"终极巫术".
Kuru在当地的含义是颤抖,因某种未知的寒冷或恐惧而颤抖.一旦Kuru的颤抖开始,就不可逆转,诅咒会越来越烈,直至死亡为止.Kuru的诅咒非常残酷:先是不可抑制的颤抖,然后丧失行走能力及无法言语,接着瘫痪.但中了巫术的人至死心智都很清醒,不会陷入昏睡状态,因此格外痛苦.
经过加德赛克对死者脑部的解剖和进一步研究,在大脑的特定区域会检查出细微的小孔,使脑组织看起来像一块海绵.很快就将其与CJD联系起来.但是CJD曾经一度被认为是一种遗传病,它是否含有传染性物质呢
1968年,加德赛克指出:当他将死于CJD病人的脑组织提取物注射到正常的实验动物身上,该动物也会死于与kuru或CJD相似的症状.明显地,这种提取物含有遗传物质,在当时被推测为某种病毒.
史坦利·布鲁希纳
美国加州大学旧金山分校教授.因其发现了朊病毒,并在其致病机理的研究方面做出了杰出贡献,而获得1997 年诺贝尔生理医学奖
朊病毒(Prion):不含核酸,完全由蛋白质构成的病毒.
最初推测朊病毒是像普通病毒一样的微粒,只是缺乏核酸.但是实际与预期的相反,朊病毒很快被证明可由细胞自身染色体的基因编码.这个基因称为PRNP,它可以表达正常的脑组织并且编码一种命名为PrPc的蛋白质,存在于神经细胞的表面.PrPc精确的功能到现在仍未发现.但是这种蛋白质的新的形式目前在人脑中发现,这就是CJD.
PrPc与 PrPSc的比较
致病
正常

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