作者单位:浙江大学医学院附属第二医院口腔颌面外科
(310009)
作者简介:钟来平(1977 -),男,浙江人,硕士生.
个 案
1例下颌骨婴儿黑素神经外胚瘤
钟来平, 陈关福
中图分类号:R739. 82 文献标识码:B 文章编号:100524979(2003)0120089201
婴儿黑素神经外胚瘤(Melanotic Neuroectoder2
mal Tumor of Infancy , MN TI)在临床上很少见,
95 %发生于1岁以内,以上颌骨最好发,约占总数的
70 %[ 1 ],而发生于下颌骨者罕见.我科曾收治1例
发生于下颌骨的MN TI ,现报道如下.
患者,女,3月龄,因发现左下颌骨区无痛性肿
块1月入院.患者出生2个月时,发现左下牙床有
一黄豆大小肿块,不影响进食.肿块渐增大至核桃
大小,无神经损伤症状.全身发育情况正常.检查:
张口度3指,左下牙槽嵴区可及大小约2. 0cm×
2. 0cm的肿块,边界不清,固定,无压痛,表面呈浅紫
色,向唇颊及舌侧膨出.唇侧膨出直径约1. 5cm ,质
中较韧,无波动感.舌侧膨出约1. 0cm ,质较硬.局
部穿刺无液体抽出.CT检查:左下颌骨体部占位
性肿块,大小约1. 5cm×1. 2cm ,类圆形,边界清楚,
密度欠均.临床诊断为左下颌骨良性肿瘤.在全麻
下行"左下颌骨肿瘤切除术".术中见肿块表面光
滑,灰黑色,实质性,易与骨质分离,完整摘除肿块,
大小约1. 5cm×2. 0cm×2. 0cm ,质中,剖面呈实质
性,含有牙胚组织.术后病理报告:左下颌骨区婴儿
黑素神经外胚瘤.术后半月发现术区后部又出现无
痛渐增大的肿块,质较硬,向舌颊侧膨出,边界不清,
固定,无压痛.CT复查提示原肿瘤复发.再次在
全麻下行"左下颌骨肿瘤+左下颌骨部分切除术".
术中见肿瘤边界清楚,与周围组织无粘连,未累及下
牙槽神经.术中将肿瘤周围0. 5cm的正常骨组织及
邻近各1个牙胚切除,未行即刻修复.病理报告同
前.术后未发生病理性骨折.随访1 8个月未见复
发及远处转移症状.
讨论
婴儿黑素神经外胚瘤,绝大多数发生于1岁以
内的婴儿,以上颌骨好发,发生于其他部位者,如下
颌骨,颅脑,附睾,纵隔等少见.我们通过Medline
检索到258例MN TI ,其中16例发生于下颌骨,而
中国生物医学文献数据库仅检索到2例下颌骨
MN TI.该肿瘤虽属于良性,但肿瘤生长迅速,常浸
润,破坏周围组织,一般出生后几个月内即被发现.
临床上多为单发无痛性肿块,边界不清,固定,质中
或偏硬,向唇颊侧及舌侧膨出,表面可出现色素沉
着.临床上易误诊为血管瘤或牙源性肿瘤.病理检
查肿瘤常无包膜,表面光滑,剖面呈灰黑色,实质性,
瘤体内可有牙胚组织.光镜下肿瘤组织一般由两种
瘤细胞组成:上皮样细胞和神经母细胞样细胞.细
胞一般无恶变现象,但可浸润至牙胚及周围组织.
免疫组化研究如NSE和Viment的阳性结果对诊断
MN TI有重要价值,加上尿液VMA的检测及细胞
超微结构的观察,目前关于肿瘤来源的神经嵴来源
学说已广泛接受.MN TI的治疗主要是外科手术.
由于该肿瘤有局部浸润周围组织的特点,其复发率约
15 %.本例复发的原因就可能是由于首次手术范围
局限,仅将肉眼所见的肿瘤组织切除,而再次手术时
由于扩大了手术范围,切除组织包括肿瘤外0. 5cm的
正常骨组织,至今尚未见复发或远处转移症状.故首
次根治性手术是治疗MN TI及防止复发的关键.由
于少数病例存在恶变情况,故长期随访是必要的.
本文校对:胡丽华收稿日期: 2002 - 08 - 12
口腔颌面外科杂志 2003年第13卷第1期 89